ویژگی های مهم variant های GBS

🔰 واریانت ها (انواع غیرمعمول) در گلین باره تعداد زیاد و presentation های متنوع و جذابی برای درگیر کردن ذهن نورولوژیست دارند ولی مهمتر از هر چیز باید توجه داشت که این انواع کمتر از یک پنجم بیماران گلین باره را شامل می شوند و بیش از ۸۰ درصد بیماران گلین باره که به ما مراجعه می کنند از همان نوع معمول و تیپیکال AIDP می باشند.

1- واریانت AMAN (Acute Motor Axonal Neuropathy):

📌 اغلب در ماه‌های گرم سال و به دنبال عفونت های گوارشی رخ می دهد و سنین پایین و کودکان را نیز بیشتر مبتلا می کند.

📌 همان طور که از نامش پیداست درگیری بارز sensory ندارد و به علت درگیر نکردن رشته های عصبی Ia ، رفلکس های عمقی DTR می تواند در این نوع گلین باره کاهش نیابد. حتی به دلیل ایجاد اختلال در برخی نورون های مهاری نخاع می تواند باعث افزایش DTR نیز بشود.

📌 برخلاف تصور، تمام بیماران AMAN پیش آگهی خوب و یکسانی ندارند؛

در دسته ای از بیماران AMAN که مکانیسم آسیب شان conduction block گذرا است (به صورت یک nodopathy با اختلال موقت در کانال های سدیمی در محدوده node of Ranvier)، پیش آگهی مناسب است.

👈 بنابر این هنگامی که به تشخیص AMAN شک کردیم بایستی تست نوار عصب و عضله را با پروتکل کامل تری انجام دهیم تا Conduction block های احتمالی را detect کنیم.

اما در آن دسته از بیماران AMAN که دچار مکانیسم extensive axonal degeneration (افت امپلیتود در پروکسیمال و دیستال بدون Conduction block ) می شوند میزان بهبودی مختصر خواهد بود.

📌 با توجه به این یافته ها، در مجموع شروع سریع درمان ایمونوتراپی در AMAN حتی مهمتر از انواع دیگر و نوع معمول گلین باره است.

📌 در واریانت AMAN گلین باره پاسخ به درمان Plasma Exchange بهتر از IVIG می باشد.

📌 در زمانی هم که آسیب اکسونال پایدار شد دیگر بهتر است ریسک عوارض تکرار ایمونوتراپی و یا ایمونوتراپی ترکیبی را به بیمار تحمیل نکنیم و بر درمان های توانبخشی متمرکز شویم.

2- واریانت AMSAN (Acute Motor and sensory Axonal Neuropathy):

📌 این نوع متاسفانه به طور یکدست تری پیش آگهی بدی دارد. اغلب در مدت کوتاهی بیمار به سطح ناتوانی شدید می رسد و آسیب وسیع اکسونال اعصاب حسی و حرکتی رخ می دهد.

📌 پاسخ به درمان اندک است اما ملزم به تجویز درمان ایمونوتراپی روتین گلین باره در این بیماران نیز هستیم.

3- واریانت MFS (Miller Fisher Syndrome):

📌 برخلاف تصور رایج در بسیاری موارد تریاد کامل و معروف آتاکسی، آرفلکسی و افتالموپلژی بروز نمی کند. ممکن است بیمار فقط پتوز یا تغییر اندازه مردمک یا آتاکسی را بروز دهد.

📌 آنتی بادی anti-gangioside نوع GQ1b در آزمایش سرم حدود ۹۰ درصد از بیماران یافت می شود و کار تشخیص را آسان تر می کند.

📌 پیش اگهی از انواع قبلی مناسب تر است و اغلب موارد بدون درمان بهبود می یابند. درمان ایمونوتراپی در واریانت MFS فقط در مواردی لازم است که بیماری به سمت درگیری اندام ها، تنفسی یا سایر اعصاب کرانیال پیشروی کند.

📌 به علت اینکه آنتی ژن GQ1b در مناطقی از ساقه مغز
مثل reticular formation و pyramidal tracts هم فراوان است، اگر پروسه التهابی این مناطق CNS را هم درگیر کند بیمار دچار هایپررفلکسی و کاهش سطح هوشیاری می شود که در این صورت فرد دچار بیماری Bickerstaff brainstem encephalitis شده است.

در این بیماری برخلاف انتظار، تغییرات MRI ساقه مغز فقط در اندکی از موارد (کمتر از یک سوم بیماران) قابل مشاهده است.

4- واریانت های بسیار نادر که به صورت localized بروز می کنند:

نوع bilateral facial palsy

نوع acute bulbar palsy

نوع pharyngeal-cervical-brachial (تشخیص افتراقی بوتولیسم)

نوع paraparetic (تشخیص افتراقی آسیب نخاعی)

نوع pure sensory ataxic

نوع pandysautonomia

👈 به جز انتی بادی anti-GQ1b که در ۹۰ درصد بیماران واریانت میلر فیشر مشاهده میشد سایر آنتی بادی های anti-gangioside ارزش تشخیصی چندانی ندارند و به طور روتین چک نمی شوند مگر در مواردی که presentation بیمار بسیار غیرمعمول است و مثبت شدن یکی ازین آنتی بادی ها در پنل anti-gangioside، کمی ما را از تشخیص مان مطمئن تر خواهد کرد (بدیهی است که منفی بودن آن ها ارزشی نداشته و احتمال تشخیص گلین باره را ضعیف تر نمی کند)

👈 در مواردی که درمان با IVIG شروع شده است و ممکن است آنالیز CSF هم دچار تغییرات و ابهاماتی شود ( IVIG باعث افزایش پروتئین و سلول در CSF می شود) مثبت شدن پنل anti-gangioside در این موارد هم می تواند به کاهش شک تشخیصی کمک کند.

دکتر حسین شمشیری
گروه پزشکان متخصص مغز و اعصاب آلفا